“气短”是自我感觉呼吸不畅、费力及窒息等呼吸不适感，严重者还会伴有张口呼吸、鼻翼扇动，甚至需要呼吸肌辅助呼吸。

　　“气短”是最常见的症状，引起原因较多，我们常常会想到肺部感染或肿瘤。

　　但是，有一类疾病引起“气短”却容易被忽视。

　　这类疾病由于起病隐匿，发展缓慢，一旦确诊已经是后期，经常延误不能及时诊断，近年来发病率逐渐上升。

　　这类疾病既不是肺炎，也不是气道肿瘤，而是“间质性肺疾病”。

　　由于目前对间质性肺疾病缺乏特异性治疗，早发现、早诊断、早治疗、早获益显得尤为重要。

　　下面我们谈谈间质性肺疾病到底是怎么回事。

　　间质性肺疾病（ILD）是一类肺间质受累疾病，又称弥漫性实质性肺疾病，目前发现200多种不同疾病。通俗讲就是肺泡间隔发生炎症和纤维化。

　　目前我们知道间质性肺疾病包括以下四大类：

　　第一类为已经知道原因的间质性肺疾病，如职业性（尘肺）、结缔组织相关性、药物性、放射性导致。

　　第二类为不知道原因的间质性肺疾病，主要是特发性间质性肺炎（特发性间质性纤维化、特发性非特异性间质性肺炎等）、罕见的、不能分类的。

　　第三类为肉芽肿性间质性肺疾病，如结节病、过敏性肺炎、肉芽肿血管炎。

　　第四类为少见性间质性肺疾病，如肺泡蛋白沉着症、含铁血黄素沉着症。

　　其中“特发”的意思就是“病因不明”，最常见的就是特发性肺纤维化。

　　间质性肺疾病多是慢性病程，隐匿起病，早期常无症状，甚至疾病有相当进展仍无明显症状，常在胸部CT检查时发现。

　　主要症状有：呼吸困难或气短，患者常自述上气不接下气。

　　许多患者会忽略偶然或活动后气短，认为这仅仅是上年纪或体型发胖的缘故。

　　但是当病情发展，肺破坏严重时，即使轻微活动，如洗脸、穿衣、打电话后也会发生气短。

　　其他症状包括：频发干咳、体重减轻、肌肉关节疼痛，有些人有流感样症状如疲劳。

　　疾病变化因人而异，过程较难预测，有些人疾病进展缓慢、持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人较长时间保持稳定不变化。

　　发生间质性肺疾病时，由于广泛肺脏炎症和纤维化导致肺泡间隔增厚，氧气难以从肺泡转运到血液，出现肺换气不足，同时肺脏纤维化导致肺脏体积缩小，扩展受限通气减少。

　　肺换气不足和通气减少都可以导致血液低氧，患者因而感到呼气困难或气短、气促和活动耐力下降。

　　如何及时发现自己患了间质性肺疾病？

　　注意和重视气短和咳嗽等不适感觉，及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验、心电图等检查，了解肺脏疾病和全身疾病关系。

　　作为常规筛查，X线胸片检查可以发现大多数间质性疾病，但是也有15%有显著纤维化患者有正常胸片表现。肺部高分辨CT检查（HGCT）较常规X线胸片和普通CT检查能够提供更准确、更细微的图片，能够反映肺脏的结构和病变，是诊断间质性疾病的重要影像诊断。其他检查有肺功能检查、动脉血气分析、支气管镜检查、外科肺活检。

　　目前间质性肺疾病有哪些治疗方法？

　　由于间质性肺疾病是一个复杂疾病，有经验的医生制订的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度、还有患者年龄、健康及医疗史，其他合并症等多因素考虑基础上，而且治疗方案还会因治疗反应、药物耐受性和病情变化而调整。

　　因此针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。

作者简介

　　朱钧

　　首都医科大学附属北京胸科医院

　　呼吸与危重医学科 主任医师

　　长期从事呼吸系统疾病临床工作，擅长环境与职业性肺病诊治。曾参与科技部重大课题及国家卫健委社会公益科研项目、职业病诊断国家标准研制。主持北京市自然科学基金资助项目，国内外期刊已发表论文共20余篇。

　　社会学术兼职：

　　国家卫健委尘肺病诊疗专家委员会委员

　　中国医师协会呼吸医师分会疾病预防工作委员会委员

　　中华预防医学会劳动卫生与职业病专业委员会委员

　　北京医学会呼吸分会肺癌学组委员

　　北京市控制吸烟协会医学戒烟干预专业委员会副主任委员

　　北京医学会职业病分会第三届委员会常委）